Síntomas
El dolor severo es un síntoma muy frecuente, más frecuente de lo que incluso la mayoría de médicos creen. Un reciente estudio americano, publicado en enero del 2008 en la revista Annals of Internal Medicine, descubrió que los pacientes con anemia drepanocítica sufrían de dolor con más frecuencia, y tenían dolor de mayor severidad de lo que antes se creía o conocía.

La infección es otro síntoma importante. En los niños menores de tres años, es la causa más frecuente de muerte.

La falta de oxígeno produce daño físico de los órganos afectados, a este daño se lo conoce como infarto. Los partes del cuerpo afectadas con mayor frecuencia son: el bazo, los pulmones, las caderas, los hombros, las vértebras, el cerebro, los ojos (ceguera). El infarto de estos órganos puede llevar a su muerte y destrucción. Por ejemplo el infarto de los huesos de las vértebras puede causar fracturas y en consecuencia dolor severo y crónico de la espalda. Los daños repetidos del cerebro parecen causar una disminución importante del rendimiento escolar en los niños y adolescentes.  Los daños repetidos de órganos vitales acaban por producir una discapacidad y una disminución importante de la esperanza de vida en los pacientes afectados por la anémia drpanocítica.

Características del dolor
El dolor presente en la anemia drepanocítica es muy variable de paciente a paciente. Aproximadamente 30% de las personas con esta enfermedad nunca o raramente tiene dolor. Un 50 % sufre de algunos episodios por año, y un 20 % tienen dolores frecuentes extremadamente severos.

Duración y severidad. Un episodio de dolor severo que requiere hospitalización dura entre 3 a 7 días. ¡Mientras que los episodios que se alivian en la casa pueden durar entre algunas horas hasta varias semanas! En otros casos, especialmente durante la adolescencia y edad adulta, el dolor puede ser diario con aumentos en su intensidad. En la misma persona, un episodio de dolor puede ser moderado, y después ser severo. Los pacientes con esta enfermedad y que han recibido una cirugía reportan que el dolor postoperatorio es menos severo que el de la anemia drepanocítica. Recuerde que el dolor, puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Depende de la región en donde los glóbulos rojos están impidiendo el flujo normal de la sangre.

Factores desencadenantes 
Varios factores pueden desencadenar un episodio doloroso, aunque no de manera constante:

• Infecciones (se recomienda prevenir las infecciones bacterianas o virales mediante el uso de vacunas (contra la influenza, meningitis, neumonía, etc.)

• Deshidratación (no exponerse a altas temperaturas del verano)

• Fatiga (jugar haciendo esfuerzo físico moderado)

• Hipoxemia (evitar subir montañas, sitios donde hay poco oxígeno, o aviones no presurizados)

• Ejercicio intenso (evitar llegar al agotamiento físico)

• El frío (evitar nadar en agua fría, ponerse un sweater cuando entre en un edificio con aire acondicionado, abrigarse bien en el invierno)

• Stress (aprenda métodos de relajación, consulte un psicólogo)

• Menstruación

• Embarazo

• Humo de cigarrillos (exponerse al humo del tabaco aumenta el riesgo de una crisis de dolor)

Manejo del dolor en la casa
Generalmente un episodio de dolor severo (crisis de dolor) debido a la anemia drepanocítica es tratado en un hospital.   Sin embargo, casi toda persona con esta enfermedad aprende (idealmente debería aprender) a manejar su dolor sin ir a un hospital o visitar un médico. Se calcula que 90% de los episodios dolorosos durante la infancia y 60% durante la vida adulta pueden ser manejados en el hogar si la o el paciente, y la familia tienen acceso a analgésicos de acción débil (como el acetaminofen) o analgésicos potentes (como la codeína o el tramadol), y reciben buena orientación médica. Algunas personas tratan con éxito en la casa incluso episodios de dolor severo. Por esta razón se recomienda preparar un plan de manejo del dolor con su médico, de preferencia su médico especialista en medicina del dolor. Infórmese sobre los analgésicos a tomar, o sobre los que está tomando. Éstos deben ser apropiados a su edad, peso, sexo, e incluso su etnicidad. Su plan de manejo del dolor debe incluir cambios de estilo de vida y medidas preventivas de las infecciones.

El uso prolongado de analgésicos potentes puede causar adicción cuando son mal usados.  Estos medicamentos son temidos por los pacientes y algunos médicos.  La reciente investigación científica sobre el tema, señala que el uso de analgésicos potentes no causa adicción en pacientes que sufren de dolor severo crónico. En consecuencia, el uso repetido de estas medicinas durante los episodios dolorosos en pacientes con anemia drepanocítica no debería causar temor.  Pero el miedo a la adición en los pacientes y especialmente en los médicos es un factor que aumenta el dolor innecesario y la negligencia médica.

Se conoce muy poco sobre el dolor asociado a la anemia drepanocítica. Incluso su médico general o hematólogo puede haber recibido poco o ningún entrenamiento profesional para manejar este tipo de dolor. Los investigadores del dolor apenas comienzan a interesarse en el tema. Como ejemplo, la revista Blood, de la Asociación Americana de Hematología, ha publicado solamente un artículo sobre el tratamiento del dolor desde 1981 a 1990, y solamente 5 desde 1991 al 2000.

Combatiendo la negligencia médica
Es muy importante y humano que los médicos no ignoren el dolor de los pacientes con anemia drepanocítica. Éste dolor debe ser tratado seriamente como el dolor canceroso.  Los pacientes que la sufren deberían exigir de los centros de salud un tratamiento apropiado del dolor. La negligencia, no sólo resulta en un sufrimiento innecesario, sino en complicaciones severas como el desarrollo de dolor crónico severo (dolor neuropático), alcoholismo, suicidio, abuso de drogas y otras enfermedades mentales tales como el trastorno de depresión, trastorno ansioso generalizado, síndrome de stress post traumático, entre otros.

La participación activa de los y las pacientes, el respeto de sus derechos (vea derechos del paciente con dolor), la acción social (participando en organizaciones únicas como el FUNDREPA), la sensibilidad de los médicos, es esencial para obtener un buen manejo del dolor y combatir la negligencia generalizada del dolor asociado a la anemia drepanocítica.

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Lea abajo una historia personal de una mujer con dolor asociado a la anemia drepanocítica.

Historia de un Caso

María Fernanda Cabalceta Valerín de 30 años de edad, nació en San José, Costa Rica. Sus padres son de Guanacaste, una de las provincias más afectadas por la anemia drepanocítica. María Fernanda tuvo su primera crisis dolorosa al cumplir 18 meses de edad. Según relata su madre, la niña presentó un cuadro de gripe que en pocas horas se complicó con síntomas pulmonares parecidos a la neumonía y un dolor severo en el pecho. Esta complicación casi la mata.

La primera crisis de dolor que María Fernanda recuerda ocurre a los 7 años. Fue un intenso dolor en los huesos de la cabeza; acompañado de un profuso sangrado nasal. "Tanto me dolía que el movimiento del cabello lo sentía como agujas que me punzaban el cráneo" comenta. Durante su infancia, un simple golpe durante un juego o la simple torcedura de un tobillo le causaba un dolor incontrolable. Estos episodios de dolor aparecían a repetición, nunca desaparecieron en su vida.

Cuando el dolor severo la obligaba a ir al hospital, incluso las enfermeras no creían en la intensidad del dolor. Simplemente creían imposible que la niña no pueda voltearse en la cama, ponerse de pie o llevarse una cuchara a la boca. Incluso en su casa, sus familiares, incapaces de comprender la fatiga (causada por la anemia grave) la tildaban de haragana e inútil. En la escuela sus maestras, ignorando el dolor de la anemia drepanocítica, le exigían a integrarse en las actividades de educación física.

Hoy, María Fernanda se siente incomprendida por  los profesionales de la salud, e incluso por sus familiares. Ella es vista como una persona que exagera su dolor, que se lamenta constantemente, e incluso los médicos la ven como una adicta a los analgésicos. Ella aprendió a automedicarse analgésicos potentes, para disminuir su dolor y evitar la crítica de sus médicos. Hace poco pensó en suicidarse porque "es mejor estar muerta que vivir de esta manera." Después de un tratamiento psiquiátrico exitoso, ahora María Fernanda desea luchar por llevar a otros el aliento y el consuelo que ella necesitó por tantos años.

Reconocimientos:  Mi agradecimiento a Marianella Orozco, fundadora de la Fundación para la Investigación y Apoyo al Paciente con Drepanocitosis (FUNDREPA).  Su profunda motivación por ayudar a los pacientes que sufren de drepanocitosis influyó a que escribiera este artículo.  Marianella también me proporcionó un texto con la historia conmovedora de María Fernanda.

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